Miejsce zaburzenia przemiany hemu ustala się na podstawie wzoru wydalania produktów pośrednich.

Zaburzenie regulacji biosyntezy hemu przez leki zachodzi głównie w wątrobie, co jest związane z jej rolą w przemianie leków i środków chemicznych, zwłaszcza przifez układ monooksydacyjny w siateczce śród- plazmatycznej hepatocytów – hemoprotein – o typie cytochromu P-450, Znaczny udział w nieprawidłowej przemianie porfiryn ma nerka i jelito, ale rola ta jest jeszcze mało poznana [4, 29],

Leki poriirynogenne pobudzają aktywność ALA-S w wątrobie i mają 2 cechy wspólne:

– 1. Rozpuszczalność w tłuszczach.

– 2, Zdolność zmniejszania zawartości hemu w wątrobie albo przez przyspieszenie jego degradacji, albo przez hamowanie syntezy [12, 13, 14, 21, 25].

Do najlepiej przebadanych pod tym względem należą barbiturany. Powodując zużycie cytochromu P-450, zmniejszają one pulę wolnego hemu w wątrobie, indukując ALA-S. U chorych na porfirię wrodzoną, mających zmniejszoną zawartość hemu przez istnienie bloków enzymatycznych, wywołują silny niedobór hemu i atak choroby. Barbiturany działają różnie silnie, ale wszystkie są poriirynogenne i przeciwwskazane w porfirii [15, 20]. Oprócz zużycia hemu, barbiturany mogą działać również na białka enzymów, mogą też zmniejszać aktywność reduktazy 5-a-steroidowej i zmieniać stosunek 5-j3 do 5-a-steroidów, co stwierdza się w ostrych por- firiach [13, 24].

Dodaj Komentarz